Das Behçet-Syndrom wird seit der Chapel-Hill Klassifikation von 2013 als Vaskulitis Variabler Gefäße klassifiziert (17).
Die Diagnose des Behçet-Syndroms sollte heutzutage nach den Internationalen Kriterien für M. Behcet (ICBD) gestellt werden, die 2013 von einer internationalen Expertengruppe erstellt wurden (18).
| Symptom | Punkte |
|---|---|
| Okuläre Veränderungen | 2 |
| Genitale Aphthen | 2 |
| Orale Aphthen | 2 |
| Hautläsionen | 1 |
| Neurologische Manifestationen | 1 |
| Vaskuläre Manifestationen | 1 |
| Positiver Pathergie-Test | 1* |
* der Pathergie Test ist optional, ein positives Ergebnis kann für den Score verwertet werden.
Tabelle 1: Neue Diagnosekriterien für das Behcet-Syndrom (BS), Punktesystem
| Score | Fälle % | Kontrollen % | Plausibilität BS | Einfache Klassifikation |
|---|---|---|---|---|
| ≤1 | <1 | 11 | Fast sicher kein BS | kein BS |
| 2 | 1 | 72 | BS sehr unwahrscheinlich | |
| 3 | 4 | 9 | BS möglich, aber unwahrscheinlich | |
| 4 | 14 | 5 | BS wahrscheinlich | BS |
| 5 | 32 | 3 | BS hochwahrscheinlich | |
| 6 | 48 | <1 | BS fast sicher |
Tabelle 2: Beurteilung der erzielten Scores bei Anwendung der neuen Diagnosekriterien
Kritikpunkt: Bei relativ hoher Sensitivtät leichte Einbußen bei der Spezifität. Für Patienten, die in Studien eigneschlssen werden sollen ist weiterhin die Klassifikation der Internationalen Studiengruppe von 1990 anzuwenden.
Tabelle 3: weitere, verschiedene ältere Diagnosekriterien
» Tabelle 3 als PDF
Die Kriterien der Internationalen Studiengruppe dienen der Klassifikation, nicht der Diagnose der Erkrankung und sollen die Vergleichbarkeit der Patienten in Studien verbessern (Tabelle 4).
| Rekurrierende orale Ahthose | Kleine oder große aphthöse oder herpetiforme Ulzerationen, die mindestens dreimal in einer 12monatigen Periode wiederkehren |
| Zusätzlich 2 der folgenden Manifestationen | |
| Rekurrierende genitale Läsionen | Aphthöse Ulzerationen oder Vernarbungen |
| Augenläsionen | Uveitis anterior, Uveitis posterior oder Zellen im Glaskörper bei der Spaltlampenuntersuchung, oder retinale Vaskulitis, beobachtet von einem Ophthalmologen |
| Hautläsionen | Erythema nodosum, Pseudofollikulitis, oder papulopustulöse Läsionen oder akneiforme Knötchen bei postadoleszenten Patienten ohne Steroidtherapie |
| Positiver Pathergie-Test | Intrakutaner Nadelstich mit einer 21 G Kanüle am Unterarm (Innenseite) abgelesen durch einen Arzt nach 24-48 Stunden |
Tabelle 4: ISG Kriterien (24)