Welche Untersuchungen finden statt?
Im allgemeinen werden neben einer ausführlichen Anamnese (Befragung), um alle Symptome der Erkrankung, Komplikationen und Begleiterkrankungen zu erfassen, eine gründliche körperliche Untersuchung und eine Vorstellung bei Kollegen der verschiedenen Fachdisziplinen, die mit uns kooperieren, veranlasst. Dies gelingt im allgemeinen an einem Tag.
Zusätzlich erfolgt, wenn Sie noch keine Behandlung für das Behçet-Syndrom erhalten, ein Pathergietest. Dieser läuft folgender Maßen ab: (siehe Abb.) Es wird mit einer gelben (20 G) Kanüle an der Innenseite des Unterarms eingestochen, einmal mit und einmal ohne Injektion von 1ml Kochsalz in die Haut. Nach 48 Stunden wird das Ergebnis abgelesen: bildet sich eine Papulopustel, ist der Test positiv, wenn nicht, ist er negativ.
Ausserdem werden zum Ausschluss von Organbeteiligungen und anderen Erkrankungen, die unter Umständen die Symptome eines Behçet-Syndroms imitieren können, noch apparative Untersuchungen durchgeführt (Röntgenaufnahmen der Lunge und betroffener Gelenke, Abdomensonographie, Echokardiographie).
Schließlich erfolgt eine umfangreiche Blutentnahme, die neben den üblichen Werten (Blutbild, Leber- und Nierenwerte, Entzündungswerte) auch Infektionsserologien, die sogenannte „Rheumaserologie“ und eine immungenetische Untersuchung (HLA-Typisierung, um festzustellen, ob HLA-B51 positiv ist) durchgeführt.
Da in unserem Zentrum regelmäßig immunologische Untersuchungen zur Entstehung des Behçet-Syndroms durchgeführt werden, ist es sehr wahrscheinlich, dass Sie gebeten werden, eine Extra-Blutprobe für entsprechende Untersuchungen zur Verfügung zu stellen. Hierfür ist kein gesonderter Einstich erforderlich, und die erworbenen Daten werden anonym weiter verarbeitet. In diesem Falle werden Sie in schriftlicher Form einen Aufklärungsbogen über die geplanten Untersuchungen und die erforderliche Menge Blutes erhalten und anschließend um Ihr schriftliches Einverständnis gebeten. Diese Untersuchungen und Aufklärungen sind jeweils mit der Ethik-Kommission abgestimmt. Sie können jederzeit Fragen zu den geplanten Untersuchungen stellen und auch die Ergebnisse erfahren.
Wie sieht die Therapie der Erkrankung aus?
Die Behandlung des Behçet-Syndroms richtet sich nach der Schwere der vorhandenen Organbeteiligungen. Liegt ein ausschließlicher Befall von Haut- und Schleimhäuten vor, reicht meist eine Behandlung mit niedrig dosiertem Cortison und Colchicin.
Bei schwereren Verläufen mit Beteiligung der Gelenke, ausgeprägterer Vaskulitis der Haut, Thrombosen, oder leichteren Formen der Augen oder Magen-Darm Beteiligung kommt in erster Linie Azathioprin in Kombination mit Cortison zum Einsatz, alternativ zum Azathioprin wird oft gerade bei der Augenbeteiligung Cyclosporin A (CSA) eingesetzt.
Bei schweren Verläufen vor allem am Auge ist Interferon-alpha 2a sehr gut wirksam (7-14).
Bei therapierefraktären Verläufen, das heißt, wenn die oben genannten Behandlungen nicht ausreichend wirken, kommen in letzter Zeit zunehmend die Tumor-Nekrose-Faktor-Antagonisten zum Einsatz, alternativ Zytostatika wie Cyclophosphamid und Chlorambucil. Letztere werden als erste Behandlung zusammen mit hochdosiertem Cortison bei der Beteiligung des Zentralen Nervensystems eingesetzt.
In Einzelfällen wurde erfolgreich eine autologe Blut-Stammzelltransplantation durchgeführt.
Bei oralen Aphthen hat Apremilast eine gute Wirksamkeit gezeigt (2 randomisierte Studien), und wird voraussichtlich für diese Indikation zugelassen werden (15).
Die aktuellen Therapieempfehlungen finden sich in einer Publikation der EULAR (European League against Rheumatism) von 2018 (16).