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Über Morbus Behçet

Der Morbus Behçet ist eine Gefäßentzündung (= Vaskulitis) in zahlreichen Organen, deren Ursache noch weitestgehend unbekannt ist. Die Erkrankung ist in den Ländern entlang der ehemaligen Seidenstraße (vom Mittelmeer über die Türkei bis nach Japan) am häufigsten, kommt jedoch weltweit in unterschiedlicher Häufigkeit vor (Abb.). Die Häufigkeit in der Türkei wird mit ca. 15 – 300 / 100.000 Einwohner (je nach Region) angegeben, in Deutschland schätzt man die Häufigkeit auf etwa 0.6 Fälle auf 100 000 Einwohner. Diese Zahl ist aber möglicher Weise zu gering geschätzt, da der M. Behçet besonders bei Deutschen viel zu spät, wenn überhaupt, diagnostiziert wird.



seidenstrasse
Seidenstraße (aus: Drege, Marco Polo et la route de soie, Decouvertes Gallimard 1989)


Der Morbus Behçet ist vornehmlich eine Erkrankung des jungen Erwachsenen, allerdings können auch Kinder und seltener ältere Menschen jenseits des 65. Lebensjahres erkranken. Männer sind in den meisten Ländern häufiger (und oft auch mit schwereren Organbeteiligungen) betroffen, als Frauen. Ein familiär gehäuftes Auftreten der Erkrankung kann vorkommen, ist jedoch eher selten.


In der Pathogenese (ursächlichen Entstehung) des M. Behçet spielen genetische Faktoren eine große Rolle. So ist bei etwa 30 - 70 % aller Patienten (unabhängig von der Herkunft) das HLA (humane Leukozyten (=weiße Blutkörperchen)) Antigen B-51 nachweisbar, und man geht davon aus, dass dieses zusammen mit bestimmten Infektionen und anderen, noch unbekannten (zum Beispiel Umwelt- oder weiteren genetischen Faktoren) zur Krankheitsentstehung beiträgt.